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El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna poco frecuente que se origina en el epitelio de las vías biliares, clasificándose según su localización en intrahepática (5-10% de los casos) o extrahepática (85-90%). Histológicamente, el adenocarcinoma representa aproximadamente el 95% de los casos. Constituye la segunda neoplasia hepática primaria más común, con una incidencia anual estimada de 1-2 casos por 100,000 habitantes en países occidentales, aunque presenta variaciones geográficas significativas debido a factores de riesgo regionales.
Los principales factores asociados al desarrollo de colangiocarcinoma incluyen:
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