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La granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente denominada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica de pequeños y medianos vasos, caracterizada por la formación de granulomas no caseificantes e inflamación necrotizante. Afecta predominantemente el tracto respiratorio superior (senos paranasales, nasofaringe) e inferior (pulmones), riñones (glomerulonefritis) y ojos (escleritis, uveítis). La progresión de la enfermedad está mediada por mecanismos autoinmunes, con depósito de inmunocomplejos y activación de neutrófilos.
La etiología es multifactorial, con interacción de factores genéticos y ambientales:
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