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La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno hematológico clonal infrecuente, originado por una mutación somática adquirida en el gen PIG-A (localizado en el cromosoma X) de las células madre hematopoyéticas. Esta alteración genética impide la síntesis del anclaje glucosilfosfatidilinositol (GPI), esencial para la expresión superficial de proteínas reguladoras del complemento, como CD55 (factor acelerador de la degradación) y CD59 (inhibidor de la lisis mediada por complemento). La deficiencia de estas proteínas conduce a una hiperactivación del complemento, provocando hemólisis intravascular crónica y eventos trombóticos.
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