Hipertension Pulmonar

Hipertensión Arterial Pulmonar: Clasificación, Fisiopatología y Manejo Clínico

Definición y Criterios Diagnósticos

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) constituye un síndrome hemodinámico caracterizado por una elevación patológica de la presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo (medida mediante cateterismo cardíaco derecho), acompañada de una presión capilar pulmonar (PCP) ≤15 mmHg y resistencia vascular pulmonar (RVP) >3 unidades Wood. Esta condición genera sobrecarga progresiva del ventrículo derecho, pudiendo evolucionar hacia insuficiencia cardíaca derecha.

Clasificación Clínica (Actualizada)

1. HAP Grupo 1

   • Idiopática/hereditaria: Representa el 50-60% de casos, asociada a mutaciones en BMPR2 (75% de formas hereditarias) y otros genes (ALK1, ENG).
   • Inducida por fármacos/toxinas: Anorexígenos (fenfluramina), metanfetaminas.
   • Asociada a condiciones médicas: Enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia en 8-12% de casos), VIH (0.5% prevalencia), hipertensión portal.

2. HAP Grupo 2 (Cardiopatía izquierda)
   Disfunción sistólica/diastólica (FEVI <40%) o valvulopatías mitral/aórtica avanzadas. Respons

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