PTT vs SUH

La PTT y el SHU son trastornos microangiopáticos trombóticos (TMAT) caracterizados por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfunción orgánica. Aunque comparten características clínicas, sus etiologías, mecanismos fisiopatológicos y abordajes terapéuticos difieren significativamente.

• Causa: Déficit severo de la metaloproteasa ADAMTS13 (<10% de actividad), ya sea por mutaciones genéticas (PTT hereditaria) o autoanticuerpos inhibidores (PTT adquirida).
• Mecanismo: La deficiencia de ADAMTS13 impide la escisión de multímeros de factor von Willebrand (vWF), provocando agregación plaquetaria espontánea y microtrombos generalizados.
• Población afectada: Predomina en adultos jóvenes (20-40 años), con mayor incidencia en mujeres (3:1).

• Tipos:
  • SHU típico: Asociado a toxina Shiga (STEC), principalmente en niños (90% de casos pediátricos). La cepa E. coli O157:H7 es responsable del 70-80% de los casos.
  • SHU atípico: Activación desregulada del complemento (mutaciones en genes como CFH, CFI, o MCP). Afecta a todas las edades, con incidencia de 1-2 casos/millón en adultos.
• Mecanismo: Daño endotelial directo por toxinas o complejos de complemento, con formación de microtrombos renales selectivos.

• Neurológicas: Cefalea, confusión, convulsiones (50-70% de casos), accidentes cerebrovasculares (20%).
• Renales: Proteinuria leve (30%), insuficiencia renal aguda (15%).
• Hematológicas: Petequias, equimosis, hemorragias mucosas (por trombocitopenia <20,000/μL).

• Renales: Oliguria, hematuria microscópica (95%), insuficiencia renal severa (60% requiere diálisis).
• Gastrointestinales: Diarrea sanguinolenta (SHU típico), dolor abdominal.
• Neurológicas: Menos frecuentes (10-15%), excepto en SHU atípico con afectación del SNC (30%).

• PTT: Embarazo, lupus eritematoso sistémico, infección por VIH.
• SHU típico: Consumo de carne mal cocida, lácteos no pasteurizados (riesgo epidemiológico).
• SHU atípico: Antecedentes familiares, trasplante renal.

• PTT: Secuelas neurológicas permanentes (10%), recaídas (30-50% en no tratados).
• SHU: Enfermedad renal crónica (40% de SHU atípico), hipertensión arterial (25%).

• PTT: Plasmaféresis urgente (intercambio de 1-1.5 volúmenes plasmáticos) + reposición de ADAMTS13 con plasma fresco congelado.
• SHU típico: Soporte hidroelectrolítico, diálisis si es necesario. Evitar antibióticos (riesgo de liberación de toxinas).
• SHU atípico: Inhibidores del complemento (eculizumab), con respuesta en 80-90% de casos.

• Embarazadas: Mayor riesgo de PTT en tercer trimestre (mortalidad del 10% sin tratamiento).
• Niños <5 años: Vigilancia estrecha en SHU típico por riesgo de fracaso renal agudo.

• Supervivencia en PTT tratada: >90%.
• SHU típico: Mortalidad <5% con soporte adecuado; SHU atípico: 10-15% sin terapia anti-complemento.