Sindrome Antifosfolipidos

Los aFL inducen un estado protrombótico mediante múltiples mecanismos:

1. Activación endotelial: Los anticuerpos se unen a las β2GP1 en las membranas celulares, promoviendo la expresión de moléculas proinflamatorias (ej. VCAM-1).
2. Disfunción plaquetaria: Aumento de la agregación plaquetaria por interacción con receptores de membrana.
3. Inhibición de proteínas anticoagulantes naturales: Reducción de la actividad de la proteína C y antitrombina.
4. Alteraciones en la fibrinólisis: Inhibición del activador del plasminógeno tisular (tPA).

El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoinmune sistémico caracterizado por un estado de hipercoagulabilidad, con manifestaciones clínicas que incluyen trombosis vasculares recurrentes (venosas, arteriales o de pequeños vasos), complicaciones obstétricas y presencia persistente de anticuerpos antifosfolípidos (aFL). Estos anticuerpos incluyen:

• Anticuerpos anticardiolipina (IgG/IgM)
• Anticoagulante lúpico (AL)
• Anti-β2 glicoproteína 1 (anti-β2GP1).

Distribución por género: Afecta predominantemente a mujeres (60-80% de los casos), con una incidencia anual estimada de 2-5 casos por 100,000 habitantes. En poblaciones latinas, se observa una mayor prevalencia de manifestaciones hematológicas y cutáneas.

• Livedo reticularis (32%): Patrón violáceo en red, secundario a oclusión de vasos dérmicos.
• Úlceras cutáneas (14%): Localizadas en extremidades, asociadas a microtrombosis.
• Trombosis venosa profunda (TVP) (31%): Miembros inferiores como sitio más frecuente.

• Accidente cerebrovascular (ACV) (10%): Principal manifestación arterial en pacientes jóvenes (<50 años).
• Amaurosis fugaz (14%): Pérdida transitoria de visión por isquemia retiniana.
• Migraña (25%): Relacionada con microtrombosis cerebral.

• Trombocitopenia (27%): Plaquetas <100,000/μL por destrucción mediada por aFL.
• Anemia hemolítica (19%): Coombs positivo en casos asociados a lupus eritematoso sistémico (LES).

1. Trombosis vascular: ≥1 episodio confirmado por imagen o histología.
2. Morbilidad obstétrica:
   • ≥1 muerte fetal inexplicable post-semana 10.
   • ≥3 abortos espontáneos consecutivos pre-semana 10.
   • Parto prematuro (<34 semanas) por preeclampsia grave o insuficiencia placentaria.

• Detección de aFL en dos ocasiones separadas por ≥12 semanas:
  • AL (pruebas de coagulación prolongadas no corregidas con plasma normal).
  • Anti-β2GP1 o anticardiolipina (IgG/IgM) en títulos medios/altos.

• Aspirina (75-150 mg/día): Indicada en portadores de aFL sin eventos trombóticos.

• Heparina de bajo peso molecular (HBPM) o no fraccionada (HNF): Iniciar en fase aguda, seguida de warfarina (INR 2-3 para trombosis venosa, 2.5-3.5 para arterial).
• Alternativas: Rivaroxabán en casos seleccionados (controversia en SAF catastrófico).

• HBPM + Aspirina: Reduce el riesgo de pérdida fetal en embarazadas con SAF (éxito en 70-80% de los casos).

• SAF catastrófico (1% de los casos): Trombosis multisistémica en <1 semana, mortalidad del 50%.
• Nefropatía por aFL: Proteinuria e hipertensión por microangiopatía renal.

• Mujeres en edad reproductiva: Requieren consejería sobre anticoncepción (evitar estrógenos; preferir DIU con levonorgestrel).
• Pacientes con LES: 30-40% presenta aFL, incrementando riesgo trombótico.

Este documento integra evidencia actualizada para guiar el diagnóstico y manejo multidisciplinario del SAF.