Sindrome De Behcet

• Criterios clínicos: Requieren úlceras orales recurrentes + 2 de los siguientes: úlceras genitales, afectación ocular, lesiones cutáneas o patergia positiva.
• Estudios complementarios: Angiografía para vasculitis, RM cerebral en afectación neurológica.

El síndrome de Behçet es una vasculitis sistémica crónica de etiología autoinmunitaria, caracterizada por afectación de vasos sanguíneos de todos los calibres. Predomina en adultos jóvenes (25-35 años), con una incidencia global de 0.1-10 casos por 100,000 habitantes. Es más frecuente en la región del Mediterráneo oriental y Asia, donde alcanza una prevalencia de 20-420 casos por 100,000 habitantes. Existe una fuerte asociación genética con el antígeno HLA-B51, presente en el 50-70% de los pacientes.

• Características: Lesiones dolorosas ≥3 mm, con frecuencia >3 episodios anuales. Presentan un halo eritematoso y base necrótica cubierta por fibrina.
• Localización: Mucosa labial, lingual o gingival.
• Mecanismo: Infiltrado neutrofílico con necrosis epitelial secundaria a disfunción endotelial por autoanticuerpos.

• Diferencias clave: Más profundas que las orales, con tendencia a la cicatrización (30-75% de los casos). En varones afectan escroto y pene; en mujeres, vulva y vagina.
• Complicaciones: Estenosis uretral o vaginal en casos graves.

• Manifestaciones:
  • Uveítis anterior (hipopión en el 20% de los casos).
  • Vasculitis retiniana (25-35% de los pacientes), que puede llevar a edema macular o atrofia óptica.
• Pronóstico: Principal causa de ceguera en pacientes no tratados (10-15% a los 5 años).

• Eritema nodoso (30-70%): Nódulos subcutáneos dolorosos en extremidades inferiores.
• Lesiones acneiformes (15-50%): Pústulas estériles en tronco y extremidades.
• Prueba de Patergia: Hiperreactividad cutánea a traumatismos (positiva en 60% de los casos en poblaciones endémicas).

• Meningoencefalitis: Cefalea, signos meníngeos y alteraciones cognitivas.
• Neuropatías craneales: Parálisis del III, VI o VII par.

• Síntomas: Dolor abdominal, diarrea hemorrágica (simula enfermedad de Crohn).
• Hallazgos: Úlceras ileocecales en endoscopia.

• Trombosis venosa (15-40%): Especialmente en venas profundas y cavidades cardíacas.
• Aneurismas arteriales (1-5%): Riesgo de rotura en aorta o arterias pulmonares.

• Genéticos: HLA-B51, polimorfismos en IL-10 e IL-23R.
• Ambientales: Infecciones por Streptococcus sanguinis (mimetismo molecular).
• Poblaciones vulnerables: Mujeres con mayor riesgo de trombosis; niños con formas atípicas.

• Primera línea:
  • Corticoides tópicos/u orales (prednisona 0.5-1 mg/kg/día).
  • Colchicina (1-2 mg/día) para lesiones mucocutáneas.
• Refractarios:
  • Agentes anti-TNF (infliximab 5 mg/kg cada 8 semanas).
  • Inmunosupresores (azatioprina 2.5 mg/kg/día).
• Soporte sintomático:
  • Anestésicos tópicos (lidocaína al 2%).
  • Enjuagues con clorhexidina al 0.12% para profilaxis infecciosa.

• Supervivencia a 10 años: >90% con tratamiento.
• Monitorización anual: Evaluación oftalmológica, neurológica y vascular.