Sindrome De Eaton Lambert

1. Debilidad muscular proximal:
   • Principalmente en extremidades inferiores (dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras).
   • Evoluciona a afectación de cintura escapular y músculos bulbares (disartria, disfagia).
2. Síntomas autonómicos:
   • Xerostomía (80% de los casos), estreñimiento, hipotensión ortostática y midriasis.
3. Reflejos osteotendinosos:
   • Hiporreflexia o arreflexia, que puede mejorar transitoriamente tras ejercicio repetitivo ("fenómeno de facilitación").
4. Diferencias clave con Miastenia Gravis (MG):
   • LEMS: Debilidad mejora con actividad física continua, predominio en extremidades, hiporreflexia.
   • MG: Debilidad empeora con actividad, afectación ocular temprana (ptosis, diplopía), reflejos normales.

1. Estudios neurofisiológicos:
   • Prueba de estimulación nerviosa repetitiva (ENR): Incremento >100% en el potencial de acción muscular compuesto (CMAP) tras ejercicio máximo.
   • Electromiografía (EMG): Disminución de la amplitud del CMAP en reposo.
2. Serología: Detección de anticuerpos anti-VGCC (sensibilidad del 90%).
3. Tamizaje oncológico: Tomografía computarizada (TC) de tórax para descartar CPCP.

1. Terapia sintomática:
   • 3,4-diaminopiridina (DAP): Bloquea canales de potasio presinápticos, aumentando la liberación de ACh (efectivo en el 80% de los casos).
   • Inmunomodulación: Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) o plasmaféresis en crisis agudas.
2. Tratamiento de la neoplasia asociada:
   • Quimioterapia o radioterapia para CPCP, con mejoría paralela de los síntomas neurológicos.
3. Manejo de síntomas autonómicos:
   • Hidratación, midodrina para hipotensión, y lubricantes oculares para xeroftalmía.

• Monitorización a largo plazo: Evaluación anual para detección temprana de neoplasias.
• Rehabilitación: Fisioterapia para mantener fuerza muscular y prevenir contracturas.
• Embarazo: Requiere ajuste de medicamentos (evitar DAP en el primer trimestre).

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es un trastorno autoinmune de la unión neuromuscular caracterizado por una disfunción presináptica. Se produce por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los canales de calcio dependientes de voltaje (tipo P/Q) en la membrana presináptica, lo que altera la liberación de acetilcolina (ACh). Esta interrupción genera un bloqueo en la transmisión neuromuscular, manifestándose como debilidad muscular y fatiga.

• Prevalencia: 2.8 casos por millón de habitantes.
• Incidencia anual: 0.7 casos por millón.
• Edad de presentación: Más frecuente en adultos entre 40-60 años.
• Asociación con neoplasias: Hasta el 50-60% de los casos están vinculados a cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP), siendo este el hallazgo paraneoplásico más relevante.

• Autoinmunidad: Anticuerpos anti-canales de calcio (VGCC) en el 85-90% de los casos.
• Neoplasias asociadas: CPCP (70% de los casos paraneoplásicos), linfomas y timomas (menos frecuentes).
• Factores desencadenantes: Infecciones virales, predisposición genética (HLA-B8 y DR3) y exposición a toxinas.
• Poblaciones vulnerables: Pacientes fumadores mayores de 50 años, con historia de pérdida de peso inexplicable o síntomas constitucionales.

• Insuficiencia respiratoria: En casos graves por afectación de músculos intercostales y diafragma.
• Caídas y fracturas: Debido a la debilidad muscular severa.
• Complicaciones autonómicas: Arritmias cardíacas por disfunción del sistema nervioso autónomo.
• Progresión a cáncer no diagnosticado: Hasta el 25% de los pacientes desarrollan CPCP en los 2 años posteriores al diagnóstico.

• Depende de la presencia de cáncer subyacente. Pacientes sin neoplasia tienen mejor supervivencia (80% a 5 años), mientras que aquellos con CPCP presentan una mortalidad del 60% a los 2 años. La respuesta al tratamiento es variable, pero el 70% logra mejoría funcional significativa.