Sindrome Goodpasture

La patogénesis implica una reacción de hipersensibilidad tipo II, mediada por autoanticuerpos (principalmente IgG1 e IgG3) que reconocen epitopes en la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV, un componente crítico de las membranas basales. Estos anticuerpos se unen a sus antígenos diana en los capilares renales y pulmonares, activando el sistema del complemento (vía clásica) y reclutando células inflamatorias, lo que genera:

• Daño glomerular: Destrucción de la arquitectura del glomérulo, con formación de semilunas en la cápsula de Bowman (glomerulonefritis rápidamente progresiva).
• Capilaritis pulmonar: Ruptura de la barrera alveolocapilar, provocando hemorragia alveolar difusa.

1. Estudios serológicos:
   • ELISA para anticuerpos anti-MBG (sensibilidad > 95%).
2. Biopsia renal:
   • Inmunofluorescencia lineal para IgG en membrana basal.
3. Lavado broncoalveolar:
   • Secuencia hemorrágica progresiva (eritrocitos y hemosiderófagos).

El síndrome de Goodpasture es una entidad clínica perteneciente al espectro de los síndromes pulmonar-renales, caracterizada por una respuesta autoinmune dirigida contra componentes estructurales de las membranas basales glomerulares y alveolares. También denominado enfermedad anti-membrana basal glomerular (anti-MBG), se distingue por su rápida progresión y potencial letal si no se interviene tempranamente.

• Incidencia anual: 0.5–1 caso por millón de habitantes, con un pico bimodal:
  • 20–30 años: Forma clásica con afectación pulmonar y renal simultánea.
  • 60–70 años: Predominio de glomerulonefritis aislada.
• Predilección por el sexo masculino (relación 2:1) y asociación con haplotipos HLA (DRB11501, DQw15).

1. Exposiciones ambientales:
   • Tabaquismo (aumenta 5 veces el riesgo de hemorragia alveolar).
   • Inhalación de hidrocarburos (p.ej., gasolina) o infecciones virales (influenza).
2. Susceptibilidad genética:
   • Polimorfismos en genes de regulación inmunitaria (HLA-DQ4, HLA-DQB1).
3. Poblaciones vulnerables:
   • Pacientes con enfermedad pulmonar crónica o exposición ocupacional a solventes.

• Hemoptisis (50–70% de casos), disnea progresiva, crepitantes bibasales.
• En casos graves: SDRA (saturación de O₂ < 90% en aire ambiente), requiriendo ventilación mecánica.

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP):
  • Hematuria macroscópica (40%), proteinuria no nefrótica (1–3 g/día).
  • Insuficiencia renal aguda (creatinina > 4 mg/dL en 48 horas).

• Renales:
  • Fibrosis glomerular irreversible (25% de casos no tratados).
  • Dependencia a hemodiálisis (60% si diagnóstico tardío).
• Pulmonares:
  • Fibrosis pulmonar post-hemorrágica (10–15%).
  • Infecciones oportunistas por inmunosupresión (aspergilosis invasiva).

• Hemorragia alveolar masiva: Intubación con PEEP alto (10–15 cmH₂O).
• IRA: Hemodiálisis urgente si hiperpotasemia o acidosis refractaria.

1. Inmunosupresión combinada:
   • Metilprednisolona IV (1 g/día × 3 días), seguida de prednisona oral.
   • Ciclofosfamida (2 mg/kg/día) por 3–6 meses.
2. Plasmaféresis:
   • Indicada en pacientes con creatinina < 5 mg/dL (5–7 sesiones).

La supervivencia a 1 año alcanza el 80–90% con tratamiento precoz, pero la recuperación de la función renal es limitada si la creatinina inicial supera 6 mg/dL.